Ежегодно 17 апреля по инициативе Всемирной организации здравоохранения отмечается Всемирный день гемофилии.
Гемофилия – это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свёртываемости крови.
Данная патология известна с древних времен. Так, еще во II веке до нашей эры описывались случаи гибели мальчиков от непрекращающегося кровотечения, возникающего после процедуры обрезания. Термин «гемофилия» был предложен в 1828 году и происходит от греческих слов: «haima» - кровь, «philia» - склонность, то есть «склонность к кровотечению».
Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в половой X-хромосоме. В группе риска находятся лица мужского пола, так как обычно болезнью страдают мужчины, тогда, как женщины выступают как носительницы гемофилии, в меньшей степени страдают от проявлений болезни и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц дефектного гена гемофилии с вероятностью 50%. По статистике Всемирной организации здравоохранения примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией, вне зависимости от национальной или рассовой принадлежности.
Гемофилию часто называют «царской болезнью». Самой известной носительницей гемофилии в истории стала английская королева Виктория, которая передала это заболевание по «наследству» царствующим семьям Германии, Испании и России. Гемофилией страдал один из сыновей Виктории, некоторые из внуков и правнуков, включая российского царевича Алексея Николаевича, сына последнего российского монарха.
Неизлечимая болезнь может проявиться в любом возрасте, в том числе с первых дней жизни. Симптомы заболевания: кровотечение перевязочной пуповины у младенца; частые носовые кровотечения; кровотечение в период прорезывания зубов; появление крупных синяков (гематом) после незначительных травм; кровоизлияние в мышцы и суставы, наличие крови в кале и моче. Дети с легкой и средней степенью гемофилии могут не иметь никаких признаков заболевания при рождении, а симптомы гемофилии (синяки, кровоподтеки, гематомы) проявляются лишь тогда, когда малыш, начинает падать при первых попытках ходьбы. Серьезные осложнения встречаются при тяжелой и умеренной гемофилии, которые проявляются в виде разрушений суставов и развитием артрита, но чаще всего поражаются крупные суставы: коленные, локтевые, голеностопные.
Так как человек активный физически, более стрессоустойчив и легче переживает обычные жизненные испытания, детям с гемофилией не стоит бояться заниматься физкультурой, а также спортом (оптимально плаванием), но под присмотром родителей.
Да, гемофилия все еще неизлечима, однако данное заболевание уже не является «смертным приговором» для больного с гемофилией. Лечение гемофилии строится на заместительной терапии, которую необходимо получать на протяжении всей жизни и больному гемофилией ничего не остается делать, как научиться жить с этой болезнью. Об этом и напоминает нам «Всемирный день гемофилии».
Цените свою жизнь и будьте здоровы!
Карта сайта